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10 de outubro de 2013 – ano I – nº 7. Boletim Científico Online
Joaquim Caetano de Aguirre Neto – Presidente do Comitê Onco-Hematologia pediátrica e membro da diretoria da Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (Sobope)
Retinoblastoma é o tumor intraocular maligno, que se origina das células embrionárias neurais da retina, mais frequente na infância. Como a retina completa sua maturação por volta dos cinco anos de idade, cerca de 80% dos casos são diagnosticados antes dos três a quatro anos de idade.
A sua incidência varia de 1/16.000 a 1/18.000 nascidos vivos, afetando 8.102 crianças, anualmente, no mundo.1 Para o Brasil são esperados cerca de 400 casos novos por ano.2
Enquanto nos países desenvolvidos o retinoblastoma representa cerca de 2 a 4% de todas as neoplasias da faixa etária pediátrica, nos países em desenvolvimento pode corresponder a 10 a 15% dos tumores pediátricos.
O sinal mais comum é a leucocoria (reflexo pupilar branco, reflexo de “olho de gato”), fig. 1, seguido pelo estrabismo. Inflamação, irritação ocular, hifema, heterocromia, glaucoma, pseudihipópio, massa em órbita e proptose também podem ser um dos sinais iniciais da doença. A queixa de baixa acuidade visual é rara nessa doença e, quando ocorre, é nas crianças com mais de quatro anos.3 Em casos avançados podem ocorrer sintomas de comprometimento do sistema nervoso central (cefaleia, vômitos) e da medula óssea (dor óssea).
A detecção do primeiro sinal é percebida, na maioria dos casos, por um familiar da criança.4 Por isso, a importância em se valorizar essa queixa e, independente de se confirmar a leucocoria pelo teste do reflexo vermelho feito através da oftalmoscopia direta, encaminhar rapidamente o paciente para a confirmação do diagnóstico.
Vários exames auxiliam o diagnóstico do retinoblastoma como a ressonância magnética/ tomografia computadorizada com contraste das órbitas e o ultrassom ocular, mas o padrão-ouro é a oftalmoscopia indireta sob sedação a fim de se examinar toda a retina do paciente, principalmente a sua periferia através da depressão escleral.
O teste do reflexo vermelho, teste do olhinho, é um exame de rastreamento que deve ser feito ao nascimento e nas consultas de puericultura. Através dessa avaliação consegue-se diagnosticar cerca de 10% dos casos de retinoblastoma.4
As crianças com história familiar positiva para o retinoblastoma possuem risco elevado de desenvolver a doença e devem ser avaliadas pelo oftalmologista desde o nascimento.
A doença pode acometer, ao diagnóstico, apenas um dos olhos (unilateral) ou ambos os olhos (bilateral), tabela 1. Quando restrita ao globo ocular, é classificada como intraocular e quando apresenta extensão para órbita ou metástases, a distância é denominada extraocular.
O risco de doença extraocular parece estar intimamente ligado ao encaminhamento tardio e, consequentemente, ao aumento da idade ao diagnóstico.
O atraso médico no encaminhamento para centros especializados representa 30% das causas de diagnóstico tardio5 e, quando o tempo de encaminhamento entre o aparecimento do primeiro sinal até a procura por atendimento médico especializado for maior que seis meses, o risco é nove vezes maior para o diagnóstico de tumor extraocular.6
O retinoblastoma é uma neoplasia maligna altamente curável, desde que diagnosticado precocemente e tratado adequadamente. A sobrevida para as crianças com doença intraocular está acima de 95%, enquanto que para a extraocular encontra-se abaixo de 40%. Atualmente, com as modalidades de tratamento oncológico (radioterapia externa, braquiterapia, quimioterapia venosa, intra-arterial, intravítrea e subconjuntival) combinado com o tratamento oftalmológico local (laser e crioterapia) é possível alcançar taxas acima de 90% de preservação da visão em pelo menos um dos olhos acometidos.
Com o atraso no encaminhamento, o tumor é diagnosticado em estado mais avançado, requerendo modalidades de tratamento mais mórbidas, como a enucleação (para os olhos sem potencial de visão com tumores intraoculares avançados), radioterapia externa e quimioterapia com dose cumulativa elevada.
O diagnóstico precoce do retinoblastoma contribui, de maneira importante, tanto na redução das taxas de mortalidade relacionada a essa doença quanto na redução das taxas de cegueira.
Referências Bibliográficas:
- Kivelä T. The epidemiological challenge of the most frequent eye cancer: retinoblastoma, an issue of birth and death. Br J Ophthalmol. 2009. Sep;93(9):1129-31.
- Epelman S. Preserving vision in retinoblastoma through early detection and intervention. Curr Oncol Rep. 2012 Apr;14(2):213-9.
- de Aguirre Neto JC, Antoneli CB, Ribeiro KB, Castilho MS, Novaes PE, Chojniak MM, Arias V. Retinoblastoma in children older than 5 years of age. Pediatr Blood Cancer. 2007 Mar;48(3):292-5.
- Abramson DH, Beaverson K, Sangani P, Vora RA, Lee TC, Hochberg HM, Kirszrot J, Ranjithan M. Screening for retinoblastoma: presenting signs as prognosticators of patient and ocular survival. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1248-55.
- Butros LJ, Abramson DH, Dunkel IJ. Delayed diagnosis of retinoblastoma:analysis of degree, cause, and potential consequences. Pediatrics. 2002 Mar;109(3):E45.
- Antoneli CB, Steinhorst F, Ribeiro Kde C, Chojniak MM, Novaes PE, Arias V, Bianchi A. [The Pediatrician’s ability to recognize the presenting signs and symptoms of retinoblastoma]. Rev Assoc Med Bras. 2004 Oct-Dec;50(4):400-2.
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